Хипертелоризъм: причини и методи за корекция

Основен Болест

Пациентите с хипертелоризъм имат костни дефекти на развитието и меките тъкани. Освен това се откриват аномалии на други органи или системи. Обикновено лечението се прибягва до естетически, а не до медицински причини.

класификация

Формата на хипертелоризма се разделя на:

  • Symmetrical. Очите са на необичайно голямо разстояние един от друг. Патологиите на зрението или орбитите не са открити. Формата се счита за благоприятна за прогнозата, но изисква хирургическа интервенция.
  • Асиметричен. Очите са широко разположени и във височина са разположени на различни нива. Страбизъм (страбизъм) е възможен поради слабост на очните мускули. Липсата на мускулна сила води до това, че очните ябълки не могат да извършват синхронни движения. Учениците гледат в различни посоки. Формата е неблагоприятна и изисква продължително лечение.

Степента на дефекта е три вида:

  • І степен - MOR 30-34 мм,
  • II степен - MOR 35-39 mm
  • III - MOR 40 mm или повече,

където MOR е интерробиталното разстояние, което се измерва между средата на предните лакримални гребени. Обикновено тя не превишава 30 mm.

симптоми

Дефектите на черепа привличат внимание: голямо разстояние между очите, широк мост на носа, недоразвитие на горната челюст. Също така се характеризира с променен крак и ръка (syndactyly), хипермобилност на ставите.

При изследване на фундуса диагностицирана атрофия на зрителния нерв. Понякога се наблюдава намаляване на интелигентността и забавяне на развитието.

причини

Хипертелоризмът е генетично заболяване, което се наследява по автозомно доминиращ начин. Образува се на стадия на ембриона, когато дефектното развитие на костите (фронтална, сфеноидна, решетка) води до забавяне на движението на орбитата до средната линия. Ранната осификация (осификация) я фиксира в неправилна позиция.

Синдроми, включително хипертелоризъм

Хипертелоризмът е дефект, който може да присъства в много синдроми. Помислете за някои от тях.

Болест на Crouzon

Това се дължи на недоразвитостта на костите на черепа и прекомерната осификация на шевовете в детството. В допълнение към хипертелоризма има и други клинични прояви:

  • двустранно екзофталмос (издатина на очите);
  • страбизъм;
  • широк нос;
  • различни дефекти на черепа, горните и долните крайници;
  • оформяне на нос;
  • асиметрия на лицето.

Тъй като фонтанелите и конците са затворени рано и мозъкът продължава да расте, в резултат на заболяването, черепното налягане се повишава. В началните етапи във фундуса се виждат застояли дискове на зрителните нерви, в бъдеще - тяхната атрофия от вторичен произход.

От страна на органа на зрението може да се намери сублуксация на лещата, катаракти, астигматизъм. При неврологичен статус се откриват нистагъм, нарушени сетивни системи (обоняние, слух), епилептични припадъци, когнитивни и умствени дефекти.

Синдром на Грейг

Автозомно доминантно заболяване, което се характеризира с полидактилия (увеличаване на броя на пръстите), полисиндактилия (сливане на пръстите), хипертелоризъм, увеличена глава, дефекти на черепа. Може да се появи парализа на очните мускули, астигматизъм.

Синдром на тост

Наследствено заболяване, в клиниката, което разкрива двустранно намаляване на височината на клепачите и нарушение на затварянето им, дисплазия на миглите, нарастващи вежди. Пациентът страда от хроничен конюнктивит, кератит. В допълнение към хипертелоризма, страбизъм и дефекти на нокътните пластини са характерни.

Какво лекар лекува хипертелоризъм?

Трябва да се консултирате с лицево-челюстен и пластичен хирург, отоларинголог, невропатолог, офталмолог, неврохирург, терапевт. Може да се нуждаете от постоянно наблюдение на няколко специалисти наведнъж.

диагностика

Диагнозата орбитален хипертелоризъм е установена въз основа на следните критерии и проучвания:

  • Измерването на три размера по лицето - между вътрешния и външния ъгъл на очите, учениците. Увеличаването на тези разстояния показва истинска латерализация на орбитата, т.е. неговото преминаване към ухото.
  • Изчисляването на индекса на междуконтактната обиколка, който се изчислява по формулата - (разстоянието между вътрешните ъгли на очите (cm) / обиколката на главата (cm)) * 100%. Ако индексът е повече от 6,8, това потвърждава диагнозата.
  • КТ на главата е необходима за оценка на деформацията на черепа.
  • Ултразвук на съдовете на главата и шията - за оценка на притока на кръв.
  • Генетичен скрининг.

Необходимо е да се диференцират хипертелоризма и телекант:

  • истински хипертелоризъм - проявен в латерализацията на орбитите и увеличаването на трите основни измерения;
  • false (telekantus) - разстоянието се увеличава само между междинните ъгли на очите, другите размери са нормални, което показва излишък на крилата на етмоидната кост.

лечение

Лечението с дефект е само оперативно. Хирургичната интервенция се извършва на възраст над 5 години, за да се осигури максимално възможно развитие на челюстите и да се предотврати увреждане на развиващите се зъби. До тази възраст операцията се извършва, ако детето има аномалии на клепачите, стесняване на слъзните канали, страбизъм.

При І степен на орбитален хипертелоризъм, лекарят може да препоръча екстракраниална корекция, т.е. намаляване на разстоянието между костите на вътрешните части на носа и орбитата. В този случай хирургът не повлиява интракраниалните лезии.

В тежки случаи може да е необходима комбинирана интракраниална и екстракраниална хирургия, извършвана от пластичен хирург и неврохирург. По време на операцията се прави разрез от ухо до ухо, временно се отстранява челната кост и се отстранява допълнителната кост между очите.

Орбитите се носят по-близо един до друг, а меките тъкани се връщат на мястото. В същото време можете да промените местоположението на носа и горната челюст.

предотвратяване

Тъй като хипертолоризмът на очите се дължи на генетична аномалия, няма специфична профилактика за дефекта. В етапа на планиране на бременността трябва да се събира наследствена история, да се изследва наличието на такива заболявания при роднини.

Ако е установена патология, тогава са необходими генетични консултации, внимателно проследяване на състоянието на плода и провеждане на генетични тестове за ранна диагностика.

За предотвратяване на вродени аномалии е необходимо да се подложи на цялостно проучване на етапа на планиране на бременността. Майката трябва да елиминира употребата на алкохол, пушенето, употребата на ембриотоксични лекарства, които преминават през плацентата, за да се избегне излагане на радиация и други вредни фактори на околната среда.

Хипертелоризмът е патология, която е рядка и диагностицирана в детска възраст. Трябва да се прилага по медицински причини, както и да се подобри качеството на живот на пациента.

хипертелоризъм

Терминът "очен хипертелоризъм" се използва за обозначаване на увеличено костно разстояние между орбитите.

За първи път той е предложен от L.G. Greig през 1924 г. и предполага забавяне в изместването на орбитите в медиалната посока по време на развитието на плода, фиксирането им в пренаталното състояние и появата в резултат на това увеличено разстояние между техните средни стени.

Впоследствие, P. Tessier предложи термин, който по-правилно характеризира това състояние - орбитален хипертелоризъм. Трябва да се диференцира, на първо място, с телекант - увеличаване на разстоянието между медиалните ъгли на яздените пукнатини, без да се променя костното разстояние, което също симулира хипертелоризъм.

Следователно е възможно да се разграничат

  • истински хипертелоризъм, когато орбитите са широко разположени поради необичайно широки костни образувания между тях,
  • фалшиво (epicanthus), когато разстоянието между медиалните ъгли на очните цепнатини е увеличено, докато разстоянието между костите между гнездата е в нормалните граници.

Увеличеното разстояние между вътрешните ръбове на гнездата обикновено е резултат от прекомерното развитие на малките крила на клиновидната кост. В същото време очите са широко раздалечени, широкият мост на носа, плоският гръб на носа.

Orbital хипертелоризъм не отделна болест и се придружава от аномалии като шевовете craniostenosis предна черепна ямка, предни и базално черепномозъчна херния цепнатина краниофациална скелетна дисплазия kraniofrontonazalnye, както и краниофациална тумори и посттравматичен деформация.

Хипертелоризмът се признава за патологичен, ако индексът на межорбиталната обиколка (MOI) е повече от 6.8. МО е резултат от разделянето на обиколката на главата на разстоянието между вътрешните ъгли на очните цепнатини, умножено по 100.

Класификация на орбиталния хипертелоризъм

Основната анатомична характеристика на отработените газове е увеличаване на ширината на етмоидната кост в хоризонталната равнина. Перфорираната плоча в отработените газове често се намира на по-ниско ниво от нормалното. Нарастването на клетките на етмоидния лабиринт по ширина се наблюдава по-често в предната част на синуса и по-рядко в задната му част.

В съответствие с това ъгълът на отклонение на сагиталните оси на орбитите от средната линия при отработените газове може да достигне 60 °, докато нормално той не превишава 30 °. Тези анатомични характеристики на отработените газове са от решаващо значение при избора на метод за приближаване към орбитата и хирургическа корекция на средната зона на лицевия скелет.

Класификация на орбиталния хипертелоризъм Tessier

Класификацията на Tessier се основава на измерване на междукорабилното разстояние (МРА) между средата на предните лакримални гребени.

  • когато I степен на отработени газове MOR е 30-34 mm,
  • когато II степен на отработените газове MOR е 35-39 mm,
  • на етап III отработените газове с MOR са 40 mm или повече.

Самият Тесиер нарича тази класификация „изкуствена“, тъй като степента на изгорелите газове не показва дълбочината на пролапса на перфорираната пластина на етмоидната кост. Последното е от решаващо значение при определяне на метода на хирургичната интервенция.

Класификация на орбиталния хипертелоризъм V.A. Belchenko

Класификация V.A. Белченко се основава на разликата в измерването на междуколикалното разстояние (MOR) в началото на горната трета на орбитата, т.е. на кръстовището на фронталната, лакримална и максиларната кости и MO в стандартното място за измерване - между средата на предните лакримални гребени.

  • Изпускателен тип l тип 1 - MOR между средата на предните лакримни гребени - 30-34 mm, MOR между вътрешните ръбове на гнездата в началото на горната трета на гнездата - не повече от 34 mm.
  • Изпускателната л от тип 2 - MOR между средата на предните лакримални гребени - 30-34 мм, а в началото на горната трета на гнездата - 35-39 мм.

  • Изпускателен клас II от 1-ви тип - MOR между средата на предните лакримални хребети - 35-39 mm, MOR в началото на горната трета на гнездата - не повече от 39 mm.
  • Изпускателната тръба на II степен на 2-ри тип - MOR между средата на предните лакримални хребети - 35-39 mm, а в началото на горната трета на гнездата - 40-44 mm.

  • OG на III степен на 1-ви тип - MOR между средата на предните лакримални гребени - 40 mm и повече, а MOR в зоната на началото на горната трета на орбитите надвишава този показател с не повече от 4 mm.
  • OG на III степен на 2-ри тип - MOR между средата на предните лакримални гребени - 40 mm и повече, а MOR в началото на горната трета на орбитите надвишава първия индекс с 5 mm или повече.
  • Видът на отработените газове се определя от разликата в измерванията между МФК в началото на горната трета на орбитата и МРА между средата на предните лакримални гребени. За първия тип тази разлика не се случва повече от 4 мм, а за втория - 5 мм и повече.

    В допълнение, съществуват асиметрични варианти на хипертелоризъм, когато освен широката дистанция между орбитите, са възможни и въртенето на орбитите и разликата във височината.

    етиология

    Вътрематочното развитие на хипертелоризъм възниква, когато в процеса на приближаване към орбитите настъпи неуспех. Причината за това може да бъде неблагоприятно въздействие върху тялото на бременна жена и плода на различни фактори.

    Обикновено има няколко групи причини, които водят до появата на хипертелоризъм:

    1. Преждевременно затваряне на шевовете на черепа (краниостеноза), а именно шевовете на предната черепна ямка
    2. Церебрална херния
    3. Краниофациални цепки
    4. Краниофациални малформации (дисплазия на костите на черепа, синдром на Crouzon, синдром на Apert и др.)
    5. Други състояния (краниофациални тумори, посттравматични промени в костите на черепа и др.)

    Фалшиви форми на орбитален хипертелоризъм

    Сред причините, довели до появата на фалшиви форми на орбитален хипертелоризъм, най-често срещани са увреждания на нозограмно-орбитално-ретинаталния комплекс с увеличаване на интеробиталното разстояние и различни неоплазми, заемащи пространството на етмоида и носната кухина. И макар в повечето случаи тези прояви да се разглеждат като фалшив орбитален хипертелоризъм, методите за неговото елиминиране могат да бъдат същите, както в случая с елиминирането на истинския ОГ.

    Синдроми, включително хипертелоризъм

    Синдром на Crouzon

    Синдромът на Crouzon е генетично заболяване, известно като синдром на хрилете. По-специално, този синдром засяга първата дъгова (или фарингеална) арка, която е предшественик на челюстта и долната челюст.

    Основно се формира от преждевременното затваряне на коронарните и сагиталните конци. Наследствеността е автозомно доминантна, но в 25% от случаите може да има нова мутация.

    Очни прояви:

    • Екзофталмос, дължащ се на малки орбити, е най-забележителният симптом. Той се развива отново поради забавения растеж на горната челюст и скулите. В тежки случаи, очните ябълки се изтласкват и лежат пред клепачите.
    • Хипертелоризъм (голямо разстояние между орбитите).
    • V-образна екзотропия и хипертропия.
    • Увреждащите очите усложнения включват излагане на кератопатия и оптична невропатия, дължащи се на компресия на зрителния нерв в областта на зрителния отвор.

    Патология на очната ябълка: аниридия, синя склера, катаракта, сублуксация на лещата, глаукома, колобома, мегалокорн и хипоплазия на зрителния нерв.

    Синдром на Грейг (семеен хипертелоризъм)

    Този автозомно-доминантния синдром е описан през 1928 г. от шотландския хирург Дейвид Мидълтън Грейг. При това заболяване настъпва нарушение в развитието на черепа в ранен ембрионален стадий.

    От обичайните прояви са отбелязани: брахицефалия, широка задна част на носа, високо небе, джуджетост, крипторхизъм. Често се наблюдават олигофрения, конвулсивни припадъци, аномалии на челюстите и зъбите, пъпна херния, клисура, клинодактилия.

    Очни прояви:

    • хипертелоризъм,
    • epicanthus,
    • деформация на вежди и пукнатини на очите,
    • enophthalmos,
    • слаба конвергенция
    • висок астигматизъм,
    • двустранна парализа на отвличащите нерви,
    • атрофия на зрителния нерв в резултат на стесняване на оптичния канал, в някои случаи - пигментна дегенерация на ретината.

    Синдром на тост

    Комплекс от наследствени аномалии (вероятно, автозомно доминантно наследяване). Двустранен микробалфарон, лагофтальм, дисплазия на миглите (тетрастихиаз, трихиаза), нарастващи вежди.

    Усложнения - хроничен конюнктивит, увреждане на роговичния епител. В допълнение, hypertelorism, epicanthus, понякога - heterophoria, прекомерно сближаване на очите. Platonihiya.

    диагностика

    Предварителна диагноза се прави въз основа на първичен външен преглед. Измерва се разстоянието между вътрешните ъгли на очите. Установено е наличието на челюстно-лицеви деформации. Обръща се внимание на формата на черепа. Разкриват се възможни зрителни нарушения, обоняние.

    Диагнозата се потвърждава с данни от инструментални изследвания: рентгеново изследване и компютърна томография на главата в някои случаи на ЯМР за изключване на комбинирани аномалии в развитието на мозъка (черепни хернии и др.). На рентгенограма на костите на черепа се определя наличието или отсъствието на хипертелоризъм и степента на асиметрия на гнездата. Компютърната томография дава по-подробна картина на съществуващата патология и ви позволява да определите по-точно количеството на лечението.

    В комплекс от диагностични мерки трябва да бъдат прегледани офталмолог, УНГ, невролог и други специалисти, в зависимост от причината за хипертелоризма (краниална херния, краниостеноза и др.).

    Стереолитографско биомоделиране

    Създаването на реален триизмерен модел значително подобрява способността за планиране на интервенция. Реалният план на операцията, изпълнявана на модела, значително улеснява ориентацията на хирурга и помага да се предскаже хода на операцията и детайлното представяне на отделните етапи.

    лечение

    Лечението на хипертелоризъм се извършва само чрез операция. Обхватът, тактиката и методите на хирургичната интервенция се определят в зависимост от причината за тежестта, тежестта и съпътстващата патология.

    Операция по график

    Оптималното време за хирургическа интервенция зависи от комбинация от фактори, сред които най-важните са:

    • Степента на податливост и увеличаване на деформацията
    • Психосоциалният ефект на родителите на детето, другите роднини и връстници.

    На възраст от една година, необходимостта от корекция на краниостенозата може да предложи еднократна корекция на хипертелоризма - движението на орбитите. Въпреки това, ако степента на тежест на орбиталния хипертелоризъм е незначителна, пълната й екстра-вътречерепна корекция с движението на двете орбити е трудна на възраст от 1 до 2 години и е почти невъзможна за период до 12 месеца. На възраст над 2 години, костите на краниофациалния скелет вече са доста компактни, което значително улеснява операцията.

    Показания за операция до 2 години са:

    • първоначално високи стойности на междуочевидно разстояние (28-30 mm при раждане)
    • увеличават се до 45-50 мм до края на първата година от живота

    В случаи на хипертелоризъм, причинен от тумор или фиброзна остеодисплазия, показанията за операция са продиктувани от проявите на основния процес. Оптимално отстраняване на хипертелоризъм по време на първичната операция, т.е. при отстраняване на тумор или патологична тъкан при пациенти с фиброзна дисплазия.

    В случаите, когато хипертолоризмът се комбинира с лицеви цепнатини (горната устна, косото убождане на лицето, цепнато небце), преди всичко елиминират цепнатините - на възраст, започваща от първите месеци от живота.

    Хирургични методи за корекция на хипертелоризма

    Има два основни метода за хирургична корекция на това състояние: субкраниална остеотомия и корекция на орбитален хипертелоризъм чрез вътречерепен достъп.

    Хирургичната корекция на синдрома на ОГ включва мобилизиране на орбита (или една орбита) по външните и вътрешните контури, тяхното движение в необходимата равнина и последващо фиксиране в нормалната физиологична позиция. Орбитите се считат за скелет от твърда кост, съдържащ меки тъкани (очни ябълки, мускули и др.)

    Очевидно е, че движението на орбитите трябва да бъде направено в хоризонтални и вертикални равнини, но корекция може да се постигне и чрез въртене на части от орбитата (странична стена по отношение на медиалната или разширяване на долната стена на орбитата отпред). Заедно с мобилизирането на орбитите е необходимо също да се премахне разширената централна носова част и хипер-пневматичните синуси на етмоидния лабиринт, средната церебрална херния и след това да се получи средно изместване на орбитите. Това създава възможност за междинно транспониране на очните ябълки и на зрителния нерв и постига задоволителен козметичен резултат.

    Операцията, насочена към елиминиране на отработените газове от степента lll, разработена от Paul Tessier през 1963 г. и подобрена от него през 1969 г., все още остава основен метод за лечение на пациенти със значителна латерализация на гнездата. Основните етапи на такава операция са:

    • бифронтална краниотомия;
    • създаване на фронтален ръб, така наречената банда, която е насока при формирането на челото и горните орбитални ръбове;
    • резекция на излишната кост в областта на фронто-назалната мрежа;
    • кръгова остеотомия на орбитите;
    • медиална дислокация и фиксиране на остеотомизирани гнезда;
    • дефекти на костния присадки във външните стени на орбитите;
    • двустранна медиална трансназална кантопексия;
    • образуване на костен аутотрансплантант за задната част на носа и фиксиране към челната кост.

    Причини за хипертелоризъм и методи на лечение

    Хипертолоризмът, който е симптом, а не самостоятелна патология, най-често се проявява с ненормално подреждане на очите. Визуално добре се увеличава разстоянието между вътрешните им ъгли и зениците.

    Хипертелоризмът придружава генетични заболявания, които засягат областта на черепа и лицето, водещи не само до козметични дефекти, но и до влошаване на зрението, нарушаване на обонянието и дори проблеми по отношение на умственото развитие. Разстоянието между вътрешните ъгли на гнездата се разширява, когато крилата на клиновидната кост са твърде големи.

    Какво е орбитален хипертелоризъм?

    Степента на дефект зависи от местоположението на оптичния орган, разстоянието между орбитите и възрастта на лицето. При очния хипертолоризъм, формата на лицето се променя и носните процепи се деформират.

    Учените идентифицират два вида тази аномалия. С лъжлив епикантус разстоянието между ъглите на зрителния орган се увеличава. За истинския хипертелоризъм се характеризира с разширяване на костните образувания. Започва с увреждане на предната част на черепа, с появата на тумор в носа.

    Дефект се счита за патология, ако стойността на индекса под формата на индекс на орбиталната област надвишава 6.8. Ъгълът, при който оста на орбитите се отклонява понякога е 60 градуса, което е два пъти повече от нормата.

    Как да се лекува вирусен конюнктивит при деца е описан подробно в статията.

    Как да се лекува вътрешния ечемик на окото тук.

    Причините за появата на бебето

    Положението на очите на детето се променя, когато етмоидната кост се разширява и пада, което се намира в основата на носа. Проблеми в развитието на лицевата част на черепа, които водят до хипертелоризъм, възникват с генетични патологии, които са съпроводени с голям брой дефекти:

    1. В синдрома на Аперт костите на черепа растат много по-рано, бебето е далеч назад в психичното развитие.
    2. Когато неврофиброматозата образува тумор в мозъка, на кожата и различните органи се появяват израстъци.
    3. За хромозомни аномалии, които са типични за синдрома на Едуард, краката на детето са деформирани, има нисък мускулен тонус, намален размер на долната челюст, малките очни дупки са разположени на голямо разстояние един от друг.
    4. Хипертелоризмът се проявява при краниостеноза, когато костните конци прерастват преждевременно. Той съпровожда херния на черепа и мозъка, вродени дефекти в структурата на лицевата област.

    Нарушаването на развитието на плода води до отрицателно въздействие:

    • пренатална инфекция;
    • генни мутации при зачеването;
    • генетична предразположеност;
    • лекарства, взети от бременна жена.

    Хипертолоризмът се проявява в случай на болест на Даун, проявява се в синдромите на Crouzon и Toast, развива се, когато лицевата кост се уврежда по време на травма. Обикновено не започва самостоятелно, а се комбинира с други патологии.

    Доказано антиглаукомно лекарство е ръководството за капки за очи на Gunfort.

    Форми и симптоми

    Особености на нарушението в орбиталния хипертелоризъм се определя от разстоянието между вътрешните ъгли на зрителния орган. При първа степен тя е по-малка от 34 мм, а втората - 39, а третата повече от 40. Нормата на този индикатор е 3 см.

    Случва се, че едно дете има много малки очни кухини и пукнатини. Понякога бебето изобщо се ражда без тях. Този тип патология, която се нарича микроорбитизъм, засяга костите на черепа. Те се сгъстяват и деформират.

    С симетричен изглед на аномалията се разширява разстоянието между очите. С асиметричен хипертелоризъм те се намират на неравномерна височина. Учениците гледат в различни посоки. С течение на времето настъпва хетеротропия.

    Тъй като структурата на костите, които се намират в лицевата област, се променя, човек може да има твърде широк или плосък мост на носа.

    Хипертелоризмът съпътства много генетични патологии и се проявява под формата на:

    • недоразвита челюст;
    • деформирани крака и вежди;
    • атрофия на зрителния нерв;
    • пръсти и пръсти;
    • изместване на скулите;
    • анормална подвижност на ставите.

    Малките деца, които имат този синдром, обикновено изостават в умственото развитие, при възрастните, проблеми с интелигентността.

    Ако хипертелоризмът се случва заедно с болестта Тост, има присъствие на дисплазия на миглите, детето страда от хроничен конюнктивит. При синдрома на Greig, парализа на нервните нерви на очите може да се появи астигматизъм.

    Диагностични методи

    За да определите вида на лезията, започнете с външен преглед. Лекарят ще разбере за какво се оплаква човек, дали има роднини с аномална форма на лицето, широко отворени очи. Неврологът оценява интелектуалните способности на пациента, проверява състоянието на мускулите.

    Използвайки ЯМР и флуороскопия, те откриват дефекти в черепа и мозъка. Този метод помага да се разбере защо костите на лицето са деформирани. Уверете се, че измервате разстоянието между орбитите, което позволява да се определи степента на хипертелоризъм. За да се потвърди наличието на патология, се извършва КТ.

    Използването на лекарството по предназначение е хепаринов мехлем срещу натъртвания под очите.

    Характеристики на лечението

    Статията е с информативна цел, като лекарят, който се специализира в такива синдроми, трябва да постави диагнозата и да предпише метода на лечение. Задължително се нуждаете от консултация отоларинголог.

    Не е възможно да се лекува хипертелоризъм с помощта на лекарства и физиотерапевтични процедури. За да се отървете от козметични дефекти и неприятни симптоми може да бъде само хирургично.

    Преди операцията, чийто тип зависи от тежестта на симптомите, пациентът се преглежда от офталмолог. Най-благоприятното време за въвеждането му е не повече от 8 години. Малките деца се нуждаят от интервенция, ако се развие хетеротропия, слъзният канал се стеснява.

    Операцията е желателна за децата в предучилищна възраст, тъй като тогава в горната челюст ще започнат да образуват зъби, което ще попречи на процедурата. Ако започнете интервенцията на по-ранна възраст, съществува риск костите на вашето бебе да преместят скулите.

    Ако проблемът започне да се проявява само, формата на черепа се коригира чрез поставяне на специални скоби. Когато първата степен на нарушение пресече стената на орбитите, преместете ги на желаното разстояние, възстановете хрущялната тъкан.

    Когато хипертелоризмът навлезе във втория етап, те прибягват до хирургия на носа, използвайки част от париеталната кост. При третата степен на поражение е необходимо да се промени формата на челото, да се моделира основата на черепа.

    Ако се диагностицира микроорбитизъм или фалшив хипертелоризъм, се разрязва костната тъкан, елиминират се деформациите на носа, възстановява се външния вид на зрителния орган.

    Обикновено козметичните дефекти при децата се коригират добре. Ако бебето страда от болестта на Даун, ъглите на гнездата ще бъдат многократно коригирани и кожата на носа ще бъде премахната.

    Хормонална терапия за лечение на възпаление е хидромаслена очна маз.

    Will Gilan Comfort капки за очи помагат да се справят с сухота тук.

    перспектива

    Орбиталният хипертелоризъм се развива поради вродена аномалия на черепа. За да се възстанови структурата на лицето е възможно само в ранна детска възраст.

    Патологичният синдром не е животозастрашаващ, не завършва със сериозни усложнения, не води до влошаване на физическото здраве. Въпреки това, този козметичен дефект провокира появата на проблеми в адаптацията на детето към околната среда, влияе отрицателно на психологичното състояние.

    Колко сериозна е диагнозата хиперметропен астигматизъм при децата и какво да правите в статията.

    Превантивни мерки

    Хипертелоризмът често преминава към бебето, наследено от майката или бащата. Предотвратяване на възникването му е трудно. Ако роднините имат симптоми на този синдром, си струва да се консултирате с генетик, преди да отглеждате деца.

    Спазването на прости правила помага за предотвратяване на вродена патология. Тези, които планират да заченат бебе, трябва да се откажат от алкохолни напитки, да забравят за пушенето. Бременната жена трябва да се опита да не попада под агресивното влияние на външната среда, да не се заразява с инфекциозни заболявания, да използва лекарства само като крайна мярка.

    Можете да се отървете от хипертелоризма, който се проявява под формата на дефекти, които нарушават лицето, в първите години от живота на бебето. Не е желателно операцията да се отлага, тъй като с възрастта деформациите ще започнат да се увеличават, зрението ще се влоши, речта ще пострада и това ще се отрази на психо-емоционалното състояние както на бебето, така и на родителите. Вижте също информация за анизокория.

    хипертелоризъм

    Хипертелоризмът е необичайно голямо разстояние между парните органи.

    Съдържанието

    причини

    Най-честият очен хипертелоризъм (орбитален или очен). Причината за възникването му е нарушение в процеса на вътрематочно развитие, в резултат на което има забавяне в изместването на околните орбити в медиалната посока и последващото им фиксиране в анормалното положение.

    Фактори, които влияят негативно върху развитието на плода:

    • токсични ефекти на лекарства;
    • пренатални инфекции;
    • генетична предразположеност;
    • генетична мутация по време на зачеването.

    По правило хипертолоризмът при едно дете е един от компонентите на патологичния симптомен комплекс. Основните заболявания, при които се наблюдава:

    • генетични патологии с многобройни малформации - Edwards, Apert, Crouzon, Down, Greig, синдроми на Тост, неврофиброматоза;
    • аномалии в структурата на черепа и мозъка - краниостеноза, краниални хернии, цепнатини на краниофациалните кости, тумори и т.н.

    В допълнение, разстоянието между орбитите може да се увеличи в резултат на травма на костите на лицето.

    симптоми

    Степента на очен хипертелоризъм се определя с помощта на интериорбитално-периферния индекс (MOI). За да се изчисли, трябва да се раздели обиколката на главата с разстоянието между вътрешните ъгли на окото и да се умножи тази стойност с 100. Ако полученият индекс надвишава 6.8, патологията се диагностицира.

    Нарушение на структурата на лицевите кости се проявява с такива симптоми като:

    • необичайно голямо разстояние между орбитите и учениците;
    • увеличаване на сфеноидната кост поради растежа на малките му крила;
    • широк нос;
    • плосък гръб на носа.

    В някои случаи се наблюдава асиметричен хипертелоризъм, който се характеризира с:

    • разстояние на окото по височина;
    • многопосочно въртене на очните ябълки;
    • кривогледство.

    Необходимо е да се различи аномалната структура на костите на лицето от телекант (epicantus), което увеличава разстоянието между вътрешните ъгли на прорезите на очите, а междината между гнездата не надвишава нормата.

    Тъй като хипертелоризмът е един от симптомите на редица генетични заболявания, той е съпроводен с други патологични прояви. Основните са:

    • нарушена интелигентност;
    • недоразвитие на челюстите;
    • деформация на краката;
    • синдактилия;
    • атрофия на зрителния нерв и др.

    диагностика

    Диагнозата в аномалната структура на лицевите кости е насочена към идентифициране на основното заболяване. По правило тя включва следните проучвания:

    • събиране на семейната история;
    • анализ на симптомите;
    • измерване на МО и идентифициране на други челюстно-лицеви аномалии;
    • невропсихиатрично изследване;
    • КТ и / или ЯМР на главата.

    В зависимост от клиничната картина, изследванията се провеждат от офталмолог, отоларинголог, хирург и други специалисти.

    лечение

    Премахване на хипертелоризма е възможно само чрез операция. Оптималната възраст за интервенция е 2 години. По време на операцията лекарят измества орбитата.

    Консервативни методи на лечение могат да бъдат използвани за коригиране на симптомите, свързани с орбитален хипертелоризъм. Тактическата терапия се определя от същността на основната патология.

    перспектива

    Хипертелоризмът не може да доведе до отрицателни ефекти върху здравето. Но това е козметичен дефект, който може да причини психологически и социални затруднения при едно дете.

    предотвратяване

    Хипертелоризмът в повечето случаи е наследствена аномалия, затова е невъзможно да се предотврати неговото развитие.

    Какво е хипертелоризъм и как да се лекува този проблем?

    Патологичните аномалии в структурата на човека обикновено се наследяват или са последици от вътрематочни наранявания.

    Най-често срещаното заболяване от този вид е хипертелеризмът.

    В този случай човекът придобива характерните черти на лицето и много от свързаните с него симптоми.

    Какво е хипертелоризъм?

    В същото време, в зависимост от разстоянието между вътрешните ъгли на очите, могат да се определят три етапа на развитие на болестта. В някои случаи външен проблем е придружен от деменция.

    Въпреки това, понякога пациентите могат да водят съвсем нормален живот. Хипертелоризмът не е отделна болест.

    Образува се в утробата на фона на други разстройства, като краниофациални патологии, както и при наличие на инфекциозни заболявания при бъдещата майка.

    Причини за заболяването

    Това е вродена патология, която възниква на фона на множество генетични нарушения. Често се наблюдава хипертериоза на фона на такива заболявания като:

    • nefrofibromatoz;
    • Синдром на Apert;
    • Синдром на Даун;
    • Синдром на Едуардс и др.

    Основните причини за патологията включват:

    • с подобен проблем с един от родителите или близките;
    • прием на мощни лекарства по време на бременност;
    • майчините инфекции, които могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода;
    • злоупотреба с наркотици, алкохол и други забранени наркотични вещества.

    Трябва да се отбележи, че в повечето случаи причината за заболяването все още е наследствен фактор.

    Симптоми на патологията

    Възможно е да се определи пациента с хипертелоризъм чрез редица характерни признаци. На първо място, тези симптоми включват:

    • голяма обиколка на главата, значително надвишаваща нормата;
    • увеличено разстояние между очите;
    • плосък и твърде широк мост;
    • широки крила на носа.

    Освен това в някои случаи разстоянието между очите може да бъде в нормалните граници, но самите очи са разположени на различни нива.

    Външните ъгли на очите сякаш се спускат надолу, а самото лице, сякаш визуално "се подхлъзва". Освен това някои пациенти имат страбизъм.

    • развитие на деменция и изоставане на детето в развитието, както умствено, така и речево;
    • недоразвитие на долната челюст;
    • слепота на едното или на двете очи едновременно.

    В по-голяма възраст пациентите имат проблеми с кожата и зъбите. В допълнение, обикновено в присъствието на тази патология, човек се отличава с нисък ръст.

    Как се диагностицира заболяването?

    Въпреки очевидната визуална проява на заболяването са необходими редица диагностични мерки, за да се направи по-точна диагноза.

    Основните действия на специалиста са:

    • събиране на основна информация за наличието на диагноза на хипертелоризъм от родители или близки роднини;
    • визуална инспекция на пациента. Провеждане на необходимите измервания на обиколката на главата и изчисляване на отклоненията от нормата;
    • томография на мозъка.

    След външен преглед и анамнеза от пациента се изисква да се консултира с офталмолог, хирург или психиатър в зависимост от наличието на допълнителни проблеми.

    Прегледът от специалисти позволява да се идентифицират редица сериозни патологии и ви позволява да назначите на пациента увреждане.

    Лечение на хипертелоризъм

    Частичното лечение на заболяването може да се извърши изключително чрез хирургична намеса. По време на операцията се извършва пластична хирургия на лицевите кости на черепа и орбитите.

    В по-сложни ситуации е необходима реконструкция на почти цялата предна част на черепа. Това е доста сложна операция, изискваща дълъг период на рехабилитация.

    Обикновено експертите не препоръчват операция, ако пациентът няма специфични индикации.

    В този случай решението за пластмасата се взема или от пациента, или от неговите близки.

    Тъй като лечението на хипертелоризма е напълно невъзможно, основната задача на родителите, които имат дете с подобен проблем, е да създадат условия, оптимални за неговото развитие.

    Ако има психични разстройства, важно е да започнем работа с психиатри и психолози възможно най-рано.

    Полезно видео

    Това видео показва как се извършва реконструкцията на долната челюст:

    Хипертелоризъм - наследствено заболяване, което възниква в резултат на генетичен неуспех.

    Поради тази причина никакви превантивни мерки няма да помогнат за предотвратяване на раждането на болно дете.

    Единственият начин е да се диагностицира проблема в началото на пренаталното развитие.

    В допълнение, родителите, които имат такова отклонение или роднини на пациенти с хипертолоризъм, трябва да са наясно с рисковете на етапа на планиране на бременността.

    Какво е хипертелоризъм и се лекува ли?

    Хипертелоризмът е увеличено разстояние между орбитите на очите. За първи път подобно явление е описано от д-р Грейг през 1924 г. Неговите изследвания потвърждават, че тази патология се развива в утробата и е наследствена. Орбиталният хипертелоризъм е генетично заболяване и като независима патология рядко по правило е част от синдромите на Едуардс или Аперт. Понякога това е резултат от тежка травма на черепа, придружена от многобройни фрактури на лицевите кости.

    Симптоми на хипертелоризъм

    На първо място, трябва да се разбере, че пациентът с хипертелеризъм се различава външно от повечето хора, но оценката на симптомите е доста научна. Стойността се определя от формулата, която включва обиколката на главата и разстоянието между вътрешните ъгли на окото. Тази формула се нарича MY - интерробитален район.

    Визуално се наблюдава непропорционално разстояние между орбитите на очите, което няма нищо общо с приетите норми на параметрите на естетиката на лицето. При хора с хипертелоризъм, носът е много широк и плосък, съответно, крилата на носа са разположени по-далеч един от друг.

    В някои случаи разстоянието между очите е нормално, но се увеличава между ъглите на прорезите на очите. Такава структура на костите на лицето причинява спускане на ъгъла на очите към долната част на носа и, съответно, повишаване на противоположния ъгъл към храмовете.

    Много по-рядко се среща асиметричен хипертелоризъм, характеризиращ се с различни височини, върху които се намират очите, т.е. 1 око под или над другото. Очите са многопосочни, има силен скок.

    Тъй като хипертелоризмът обикновено е съставна част от вроден синдром, има няколко други симптоми освен увеличеното разстояние между очите.

    Например, пациентът има, като правило, слаб интелект, слабо развита долна челюст, деформирани крака на краката, чести случаи на вродена слепота в едното или в двете очи.

    диагностика

    Основната болест на хипертелоризма се диагностицира чрез редица събития:

    1. На първо място, специалист научава историята на семейните заболявания за наличието на генетична предразположеност.
    2. След това се анализира общата картина на идентифицираните симптоми. Изчислява се интеробитален графски показател за пациента.
    3. Прогнозна невропсихиатрична картина.
    4. Компютърната томография на главата е задължителна, така че можете да получите пълна картина на отклонения в структурата на орбитите на очите.
    5. Възможни са консултации с офталмолог, хирург.
    6. Задължителен преглед от психиатър. Професионално оценява нивото на емоционално и интелектуално развитие на пациента. Често неговият извод позволява да се определи степента на увреждане на пациента. Това ви позволява да продължите да разчитате на някакво социално осигуряване и плащането на парични субсидии под формата на пенсии.

    Според резултатите от изследването се диагностицира един от видовете хипертелоризъм - симетричен и асиметричен. В първия случай очите са на еднаква височина и на еднакво разстояние от носа. С асиметричен хипертелоризъм, те се намират на различни височини, също така е възможно да се завъртят очите в различни посоки.

    По-голямата част от хората с хипертелоризъм не са високи, с фина структура на тялото. Зъбите са податливи на кариозни заболявания и до 30-годишна възраст почти всички са унищожени, кожата често е покрита с микро-тумори, което разваля външния му вид.

    При средния човек такива хора обикновено предизвикват враждебност. Въпреки това, ниският интелект на пациента го прави несвързан и отворен в общуването, което до известна степен изглажда отблъскващия ефект. Такива хора са добри и прости.

    Причини за

    Хипертелоризмът възниква по различни причини, ето някои от тях:

    1. Хипертелоризмът е част от синдрома на Едуардс. С тази патология хромозомната структура е счупена и има не само висок МО. Пациентът има слабо развита долна челюст, малка уста, деформирани крака и без свод. Общият мускулен тонус е намален, умственото развитие е силно потиснато.
    2. При синдрома на Apert, пръстите на пациента се виждат в ръцете на пациента, костите на черепа растат много по-рано от очакваното, умственото развитие е изключително ниско.

    Лечение на хипертелоризъм

    Хипертелоризмът се лекува само чрез операция. Операцията включва етмоидната плоча, лицевите кости на черепа и орбитата. В тежки случаи, реконструкцията на лицевата част на черепа изисква промени в почти цялата си предна част. Тази операция се изпълнява доста успешно, разработена от известния хирург Пол Тесер.

    Всеки случай има свои характеристики, но общата основа на метода не се променя. Нуждата от операция е по-скоро естетическа, отколкото физиологична необходимост.

    Ето защо роднините на пациента или самият той са загрижени за неговата целесъобразност, особено ако няма други прояви на синдрома, а именно деменция и кожни лезии. Няма медицински показатели за операцията, тъй като такова заболяване не застрашава живота или здравето на пациента.

    предотвратяване

    Тъй като хипертелоризмът е наследствено заболяване, никакви методи за превенция няма да предотвратят раждането на дете без тази патология в семейство с такова генетично наследство.

    С други думи, за да се предотврати появата му е невъзможно. Тя може да бъде диагностицирана в ранните стадии на развитие на плода, за да бъде морално готова за появата на дете с този синдром.

    Ако съпрузите с генетична предразположеност към хипертелорим искат да раждат здраво дете, има смисъл да се обмисли възможността за използване на донорска сперма или яйцеклетка. В зависимост от това коя страна на съпрузите в семейството са били случаи на хипертлоризъм. Можете също така сериозно да обмислите възможността за осиновяване.

    Разбира се, можете да разберете желанието на родителите да имат собствено дете, а някои може да решат, че е неморално да им предложите осиновяване или други начини да имат деца.

    Но трябва да се помни, че това разбираемо желание за тяхното дете може да се превърне във факта, че в живота си той може да се сблъска с нетърпимост и ксенофобия към себе си. Особено в детска възраст, тъй като децата са далеч от толерантност.

    Така че, когато планирате семейство, е необходимо да се вземат предвид не само вашите желания, но и емоционални преживявания на дете, родено с хипертелоризъм и придружаващите го синдроми.

    По този начин темата за хипертелоризма - какво е тя, е напълно разкрита. Основният извод е не само физическото разстройство, причинено от синдрома, но и доста сложен психологически проблем, съпроводен от много морални и етични аспекти. И следващия път, когато срещнете човек с такава болест, помислете колко е труден животът му.

    Орбитален хипертелоризъм

    Орбиталният хипертелоризъм е увеличение на костното разстояние между орбитите. Патологията се характеризира с неправилна позиция на орбитите, диплопия и зрителни увреждания. Наблюдавани са множество козметични дефекти. В процеса на поставяне на диагноза се изчислява окръжно интеробитален индекс, провеждат се визометрия, компютърна томография и рентгеново изследване. Лечението се свежда до извършване на реконструктивни хирургически интервенции, които ви позволяват да възстановите правилното положение на орбитите, да намалите разстоянието между тях, да елиминирате козметичния дефект.

    Орбитален хипертелоризъм

    Орбиталният хипертелоризъм не е самостоятелно заболяване, а една от проявите на вродени малформации. За първи път тази диембриогенетична стигма е описана от английския офталмолог L. G. Greig през 1924 година. Според статистиката, около 30 000 деца се раждат всяка година в страните от ОНД с различни типове краниофациални патологии, придружени от орбитален хипертелоризъм. През последните 35 години броят на пациентите с подобна стигма на диембриогенезата се е увеличил 1,62 пъти. Патологията е широко разпространена, със същата честота, както при мъжете и жените.

    причини

    Етиологията на състоянието не е напълно изяснена. Установено е, че всички промени в вродената форма на нарушението са поставени в стадия на ембрионалното развитие, главно през първите три месеца на бременността. Задействащите фактори са ефектите на йонизиращата радиация, злоупотребата с алкохол от майката и психоактивните вещества. Основните причини за хипертелоризма са:

    • Craniosynostosis краниални конци. Тази патология се характеризира с ранно затваряне на краниалните конци. Поради нарастващата интракраниална хипертония, черепът е деформиран. Наблюдава се увеличаване на интеробиталното разстояние в брахицефалията и трицероцефалията.
    • Церебрална херния. Хипертолоризмът е една от типичните прояви на предните и базалните херниални дефекти на централната нервна система. Предните хернии са локализирани в сагиталната зона на шев или в корените на носа, при базалната херния - на дъното на предната или средната черепна яма.
    • Пукнатини на черепно-лицевия скелет. С наклонени процепи на лицето, местоположението на орбитите е рязко нарушено. Дефектът е насочен от филтъра на горната устна към долния клепач. В същото време се формират и други малформации, най-разпространените от които се считат за колобома век, макростомия.
    • Краниофациални малформации. Често хипертелоризмът е една от проявите на редки генетични заболявания, придружени от прогресивни деформации на черепа (синдром на Apert, Crouzon). Разстоянието между орбитите също е драстично разширено с краниофронтазната дисплазия.
    • Краниофациални тумори. Появата на лезии в мозъка или лицевата област на черепа води до нарушаване на нейната форма. Когато туморът е разположен в пери-орбиталната област, интеробиталната зона е рязко деформирана.
    • Травматични наранявания. Краниофациалните увреждания стават причина за придобитата форма на орбитален хипертелоризъм. Подобни промени се наблюдават при изместването на фрагменти, образуването на мазоли, неправилното имплантиране на протези или метални пластини.

    патогенеза

    В механизма на развитие на хипертелоризъм водеща роля играе нарушаването на формирането на черепните кости. Има три основни етапа на морфогенезата: мембранозен, хрущялен и костен. Въздействието на тригерите на стадия на паяжината е свързано с най-неблагоприятната прогноза, появата на първите промени в стадия на формиране на костната тъкан е от по-малко значение. Влиянието на задействащите фактори върху плода през първия триместър на бременността може да предизвика появата на груби деформации на костите на черепа. Такива промени са филогенетично най-млади, трудни за хирургична корекция.

    Визуалните промени не винаги отразяват дълбочината на лезията. Размерът на разстоянието между орбитите е значително повлиян от степента на пролапс и ширината на хоризонталната етмоидна плоча. Колкото по-навътре се отваря кухината, толкова по-изразени са патологичните промени. В същото време броят на клетките в лабиринта на решетката в предните секции значително надвишава нормата. Задният сегмент съответства топографски на референтните стойности. Клиничните симптоми до голяма степен зависят от анатомичните параметри на малките крила на клиновидната кост.

    класификация

    Има три степени на орбитален хипертелоризъм. С 1 градус, разстоянието между лакрималните гребени достига 30-34 мм, с 2 - 35-39 мм, с 3 - 40 мм и повече. Важно е да се помни, че степента на патология не съответства във всички случаи на наличния пролапс. В допълнение, има симетрични и асиметрични опции за нарушаване. Клиничната класификация включва:

    • Истински хипертелоризъм. Когато истинската форма на орбитата е засадена далеч един от друг поради прекомерната ширина на средните костни образувания. В допълнение към увеличеното разстояние между очите, визуализират се удължен носов мост и сплескан гръб на носа. Малките крила на клиновидната кост са прекалено развити.
    • Фалшив хипертелоризъм (epicanthus). При фалшива версия на заболяването, разстоянието между вътрешните ъгли на орбиталните цепнатини се увеличава, но интерробиталното разстояние съответства на нормата. Костните структури се формират нормално, топографските промени не са видими.

    Симптоми на орбитален хипертелоризъм

    Ротацията на орбитите в страничната посока е установена при повечето пациенти. Визуализира се непълна цепнатина на орбитата или неправилна позиция на нейните ръбове. На границата на скалпа може да се образува „връх на вдовицата“. Формата на носа често е неправилна - коренът на органа е широк, а върхът е разделен или има сгъната структура. Носната преграда е деформирана. Пациентите се оплакват от замъглено виждане, двойно виждане, което често се превръща в проява на съпътстващ астигматизъм или амблиопия. Поради намаляването на орбитата в обема е възможно развитието на екзофталмос.

    усложнения

    Най-честите усложнения са оптичната невропатия, излагането на кератопатия. Тези състояния водят до прогресивно намаляване на зрителната острота и появата на амавроза. При травматични наранявания е възможно компресиране на зрителния нерв с последваща атрофия. Подобни нарушения могат да бъдат проследени до стесняване на оптичния канал. В следоперативния период, поради промяната на местоположението на орбитите при състоянието на запазеното бинокулярно зрение, възниква диплопия. Поради прекомерната конвергенция на очните ябълки се развива хетерофория. Орбиталният хипертелоризъм може също да бъде усложнен от хроничен конюнктивит.

    диагностика

    За да се постави диагноза, е необходимо да се изчисли интеробитално-кръговият индекс (MOI). Обиколката на главата трябва да се раздели на разстоянието между междинните ъгли на цепнатините и да се умножи с коефициент 100. Орбиталният хипертелоризъм се характеризира с индексна стойност от 6,8 или повече. Измервайки разстоянието между слъзните гребени, използвайте таблицата на възрастовите параметри. Необходимо е също така да се измери ъгълът на отклонение на сагиталните оси на орбитите от средната линия. При лица с хипертелоризъм този ъгъл варира от 30 до 60 °. Обективното изследване обръща внимание на формата на клепачите, местоположението на външните кантални връзки и наклона на челото. Допълнително показано провеждане:

    • Visometry. Наблюдава се асиметрично намаляване на зрителната острота. В тежки случаи се диагностицира едностранна амблиопия с висока степен. Когато се извършва компютърна рефрактометрия, често е възможно да се идентифицира хиперметропния тип клинична рефракция.
    • Рентгеново изследване. На рентгеновата снимка на лицевия скелет в директна проекция, визуализира се прекомерно интеробитално разстояние в комбинация с асиметрията на орбитите. Проучването дава възможност за откриване на големи деформации на костите на лицевия череп.
    • Компютърна томография. Подробен анализ на аксиални и предни секции. Предимството на изследването е способността да се изследват анатомичните особености на структурата на средните стени на орбитата. КТ на лицевия скелет се извършва непосредствено преди операцията за подробно планиране на хода на операцията.

    Лечение на орбитален хипертелоризъм

    В повечето случаи са необходими реконструктивни хирургични интервенции за отстраняване на симптомите на заболяването. Целта на лечението е да се постигне задоволителен козметичен и функционален резултат. Операцията е показана, когато при рождение или при повече от 45 mm до края на първата година от живота се постигне междуочевидно разстояние 28 mm или повече. В случай на обемни неоплазми на краниофациалната област, намесата се извършва независимо от показателите на ИК. Хирургичното лечение се предшества от стереолитографско биомоделиране. С помощта на тази техника се създава истински триизмерен модел за планиране на хирургическа интервенция.

    По време на операцията се извършва бифронтална краниотомия, след което се образува фронтална банда. В областта на фронто-назолатичния комплекс част от костта се резецира. След кръгова остеотомия на орбитите се извършва костно присаждане на дефекти в орбиталната зона. Излишната тъкан в клепачите се отстранява чрез двустранна медиална трансназална кантопексия. За задната част на носа се образува костен аутотрансплантат и се фиксира към челната кост. Последователното изпълнение на всички етапи на операцията създава оптимални условия за правилно транспониране на очните ябълки и зрителния нерв.

    Прогноза и превенция

    Прогнозата се определя от тежестта на орбиталния хипертелоризъм. В случай на първоначални степени, резултатът е по-често благоприятен, а в третата степен съпътстващото увреждане на зрителния нерв и ретината може да доведе до необратима загуба на зрението. Не са разработени специфични превантивни мерки. Неспецифичната профилактика е насочена към предотвратяване излагането на тератогенни фактори по време на бременност. За да се предотвратят наранявания и посттравматични деформации, е важно да се използват лични предпазни средства (маска, каска) при работа в производствена среда. При увеличаване на интерробиталното разстояние при новороденото е необходимо наблюдение от офталмолог, като задължителното измерване на междукорабилното разстояние се извършва на всеки 3 месеца.

    Още Статии За Възпаление На Очите